美国科学家近日为儿童早衰症（HGPS）的病因找到了新的线索，他们研究发现，一种名为progerin的蛋白能够“诱惑”干细胞误入歧途，成长为错误类型的细胞。这一研究同时也可为理解正常的老化提供帮助。相关论文3月2日在线发表于《自然—细胞生物学》（Nature Cell Biology）上。
患有早衰症的儿童易发骨质疏松症和动脉硬化症等疾病，并且通常在十几岁时就会因心脏病而死亡。2003年，科学家确定蛋白progerin与此病有关。Progerin是lamin A蛋白的错误版本，通常情况下，lamin A帮助巩固细胞核，但是progerin却会导致畸形的细胞核和高于正常水平的DNA损伤。不幸的是，几年来科学家对于progerin的了解仅限于此。
在最新的研究中，美国国立癌症研究所的细胞生物学家Paola Scaffidi和Tom Misteli利用遗传技术使培养的皮肤细胞制造progerin蛋白，他们随后测量了基因活性的变化。结果发现，在1000多个因progerin而改变活性水平的基因中，有一些属于能帮助促进干细胞特化为多种类型细胞的Notch生化路径。
进一步的研究发现，progerin会破坏间质干细胞（mesenchymal stem cells）的形成，诱使干细胞形成血管细胞，而不是骨细胞、肌细胞及脂肪细胞。而那些确实转变成骨细胞的干细胞活性会异常活跃。
