第三节　眼眶内肿瘤

　　一、血管瘤（hemangioma）

　　是一种先天发育异常，在胚胎时期部分血管组织脱离开全身血管系统、单独在眶内（肌锥空隙内）发育而成，由于生长缓慢，多在青壮年期出现症状，为眼眶常见的良性肿瘤。

　　（一）病理：可分为两型，即窦型和毛细血管型，窦型者多见于成年人，多具有完整的包膜，肿瘤为园形、卵园形或分叶状，由扩大的血窦构成，血窦间有纤维组织间质隔开，在维织丰富者，易误认为纤维瘤。

　　毛细血管型：较少见。常见于幼儿，由毛细血管构成，呈弥漫性生长，无完整的包膜，故手术时不易彻底切除。

　　（二）症状：眼球多向正前方突出，对眼球运动影响较小，如果肿瘤发展到肌锥外，则可引起眼球偏位和眼球运动受限，在眶缘处往往可扪到带有弹性的柔软光滑肿块，边界不清，无压痛，有时有压缩性，即用手压眼球时，可将突出的眼球推回眶内，除去压力后又恢复突出原状。当向眶外发展时，可见皮肤呈兰色不规则肿块。

　　眼底变化多以后极部为主，随肿瘤的增大，眼底出现相应的改变，如视网膜出现放射条纹，视神经乳头充血，边界模糊，静脉扩张直至视乳头水肿或视神经萎缩，视力随眼球受压迫的程度不同，而产生相应的视力改变或视野缺损，有时可出现复视。

　　（三）诊断

　　1.过去认为低头试验阳性为血管瘤诊断依据之一，但事实上眶血管瘤多为窦性，所以低头试验并不可靠。

　　2.X线拍片及电子计算机X射线断层（Ct ）可帮助定位及定性，少数病例可出现钙化点。

　　3.超声波检查。

　　（四）治疗：手术摘除，剥离肿瘤时用手指或在直视下作钝性分离，尽量避免损伤眶内正常组织。预后一般良好。

　　二、眶脑膜瘤（meningioma　of the orbit）

　　（一）病因

　　由珠网膜或硬脑膜发展而来的中胚叶肿瘤。该瘤可原发于眼眶，也可与颅内脑膜瘤互相蔓延，较常见者为嗅叶沟或眶顶处的脑膜瘤，多见于中年妇女。

　　（二）病理

　　脑膜瘤的病理组织结构呈多样性，可分为砂粒型，纤维型、类上皮细胞型、混合型、血管型、内皮细胞型及肉瘤型等。后三者的病和发展较快，恶性程度也较高，可破坏颅骨、眶骨及鼻窦而引起死亡。

　　（三）症状

　　单侧眼球逐渐突出，不能复位，如起源于嗅沟附近的脑膜瘤可使眼球向下突出，伴有嗅觉丧失，起源于肌锥附近，则眼球向正中方向突出，引起暴露性角膜炎，并眼睑及结膜水肿，眼球运动障碍。晚期肿瘤常侵犯整个眶腔内，包绕整个眼球，侵犯第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经,引起视力丧失、眼球固定等眶尖综合征。眼底检查可见视乳头水肿，并波及视网膜，合并出血和渗出，静脉扩张，终至视神经萎缩。其次伴有不同程度间歇性疼痛，或持续隐痛及弥散性疼痛。视野检查对肿瘤定位有诊断意义，视野缺损与眼球受压的方向有关，如累及视交叉，则可引起对侧眼的视野缺损。触诊可发现坚韧而不能移动的肿块。

　　X线摄片常见眶腔扩大，视神经孔和眶上裂有时也扩大，骨质呈局限性吸收和增生。有时还可见钙化点。

　　（四）治疗

　　对脑膜瘤须手术治疗，放疗无效。手术途径取决于肿瘤的部位和范围，局限于眶内者采用颞侧开眶术摘除干净，以免复发。视神经管的脑膜瘤，蝶骨翼脑膜瘤或眶内脑膜瘤向颅内伸展，则应采取经额部颅内途径手术。

　　三、神经纤维瘤（neurofibroma）

　　（一）病因：源于神经外胚叶性肿瘤，是分化较低的神经鞘瘤的一种，可以单独出现，也可以为Recklin Chausen氏病全身症状的一部分，如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑（cafeau-lait-pigmentation），是一种先天畸形，具有家族性，患者年龄较轻，病程发展缓慢。

　　（二）病理：此瘤多无被膜,即使有也不完整,肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显.瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经,显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列.

　　(三)症状:该瘤常位于上睑,质柔软,眼睑肿胀增厚，色素沉着，睑下垂，可触及到索状物及小结节　，无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷，且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内，除眼球突出外还可出现视力障碍。

　　（四）治疗：手术摘除，因无完整的包膜，所以手术难以彻底，肿瘤中有较多的血管，所以术中可能出血较多。

　　四、视神经胶质瘤（glioma ）

　　属于视神经内胶质细胞（星形细胞astrocyte FACE="宋体">）增殖所致，发病缓慢的良性肿瘤，仅有少数为低度恶性。病理分两型，即星形细胞神经胶质瘤和少突神经胶质细胞瘤。

　　临床表现：1．多见于10岁以下儿童，女性受累较多；2．眼球突出：是较早必然出现的症状，一般为中度突出，不能复位；3．视力减退：一般出现于突眼之前，为视神经纤维遭瘤组织压迫之故；4．眼底改变：眼底征象决定于肿瘤部位，如距眼球后稍远处，则出现原发性视神经萎缩，如紧靠眼球的视神经处，因压迫视网膜中央静脉，可引起视乳头水肿，伴有明显渗出、出血、静脉怒张，象中央静脉阻塞一样改变；5．视野改变：由于视神经干受累而引起各种形态视野缩小，如视交叉受累则可出现偏盲；6．斜视：因视神经受压致视力丧失，或是眼肌受压迫造成；7．CT：由于肿瘤起源于眶内段或颅内段，二者可互助延伸，使视神经扩大，因此，经Ct 扫描或X线摄片检查可发现，一般认为视神经孔大6.5-7mm或较对侧大1mm以上，可视为神经孔扩大。

　　治疗：早期手术切除肿瘤，局限于眶内，采用外侧开眶术摘除肿瘤；眶颅相沟通肿瘤，则采用额颅径路摘除肿瘤。

　　五、泪腺混合瘤（mixed tumors of lacrimal gland）

　　泪腺肿瘤在眶原发性肿瘤中发病率最高，而泪腺混合瘤又是其中最常见者，有良性及恶性二种。

　　良性泪腺混合瘤

　　多见于中年人，病程长，来源于泪腺管或腺泡，也可以起源于付泪腺及先天性胚胎组织残留（泪腺原基）。

　　（一）症状

　　1.眼球突出及眼球运动障碍：睑部泪腺起源的泪腺混合瘤，侵及上皮下及穹隆部结膜，肿块易于早期发现及扪及，又可引起上睑下垂。眶部泪腺混合瘤，早期无症状，随着肿瘤生长，在眼眶缘外上方可扪及硬而不规则肿块，有移动性，一般与皮肤、眶缘无粘连，继之眼球向前方及内下方移位突出，并有向外、向上运动障碍。

　　2.视力障碍：早期视力无明显变化，可有复视。随着病程的发展，可有视力减退，其原因可有肿瘤压迫眼球引起明显散光，或是暴露性角膜炎，也可能是视神经受累。

　　3.眼底检查：有时可见视乳头水肿，静脉充盈及视网膜皱褶。

　　4.骨质变化：X线摄片、CT检查，一般可见泪腺部位局限性扩大，骨质吸收或全眼眶扩大，骨壁变薄，但无骨质破坏。

　　（二）病理：大部的病例在粘液性的实质中可见到腺管状组织，它是由2层上皮组织组成，内层上皮可分泌粘液物质，又可引起扁平上皮鳞状化生。外层细胞向粘液瘤样、纤维性或软骨样物质化生。从泪腺的腺泡或导管的上皮细胞发生腺瘤，又可惹起间质的各种变化，呈现复杂的组织改变。肿瘤的实质有丰富的透明质酸酶抗酸性粘多糖物质。肿瘤的包膜及肿瘤本身有明显纤维组织可以引起非异性炎症反应。故活检时要小心向深部作楔形切除，以助与炎性假瘤作鉴别。

　　（三）治疗

　　因对放射线及化疗不敏感，故以手术摘除为主。手术时要尽可能将完整包膜包绕肿瘤组织彻底摘除，预防瘤细胞扩散再发。

　　恶性泪腺混合瘤

　　缺少或无整的包膜，肿块与眶缘发生粘连，粘连部眶缘有压痛。瘤组织除有良性泪腺混合瘤的结构外，还有癌变的组织构成。瘤组织向眶内浸润，破坏骨质，可发生全身转移，严重者向颅内转移，危及生命。

（杨良户）