第六节　语言发育障碍

developmental language disorder

　　由于先天不足或幼儿发育期疾患，造成言语功能发育缺陷，导致聋哑或各种喑哑等功能障碍称语言发育障碍。

　　【病因和机理】

　　1.聋哑病　先天因素或婴幼儿时期各种疾病引起双耳严重耳聋或全聋，因失去听取语言能力，不能学习语言而致哑。主要病因有遗传因素，孕期感染、中毒性疾病，产期损害及出生后各种外、中、内耳疾病，如创伤、肿瘤、药物中毒、感染和中枢径路损害均可导致耳聋，并引起言语功能障碍。

　　2.其它　发育障碍所致喑哑:严重智力发育延迟或障碍、运用机能发育不全等均可造成喑哑。

　　【临床表现】

　　1.聋哑症　听力明显减退甚至丧失，虽有发音功能，但言语表达能力缺失。临床根据病人听觉能力和听力计检查结果，将聋分为四级:轻度病人听远距离一般语音或近距离低声谈话有困难，听力计检查，听阈在10~30分贝之间；中度病人听近距离一般语音有困难，听阈在分贝之间；重度患者仅能听到耳边的大声呼喊听阈在50~90分之间，全聋的病人对大声呼喊或其它巨大声响完全不能听到。听阈在90分贝以上。

　　2.其它语言发音障碍　智力发育不全的喑哑虽然言语功能缺失，但耳可不聋，同时伴智力发育障碍。先天口语领悟缺失性喑哑一般智力无明显障碍，涉及语言的智能测验出现明显困难。运用机能发育延迟的喑哑无耳聋，言语多错误，口语含糊不清，写字困难，形象手势动用不敏等，但随年龄增长后可逐渐改善。先天发育障碍性定读不能症则同时有写字和阅读能力缺失。

　　【鉴别诊断】

　　（一）聋哑症（deaf-mutism）　因先天或婴幼儿期双耳严重耳聋或全聋，妨碍语言学习而口语无从建立而致。患者多有重度以上耳聋，伴语言功能缺失，一般无智力缺陷，详细询问母体孕期和患者生长发育期服药史和病史，常可查得致病原因。

　　（二）智力发育不全的喑哑（oligophrenia mutism）　因智力发育严重障碍，妨碍言语功能的学习和建立，患者常无明显耳聋，但有言语功能缺失和智力障碍存在。

　　（三）先天口语领悟缺失性喑哑（congenital spoken comperhenol deficit）　临床较少见，听觉无障碍，一般智力无严重缺陷，由于口语领悟机能未建立，不能理解别人口语，并因此无法学习口语，而致语言障碍。患者对犬吠、雷鸣、钟声以外的声音亦不能理解其意义。

　　（四）利用机能发育延迟的喑哑（utilzing founction developmental delay mute）　又称“原发性喑哑”。因有关发音机构各种动作应有的“运用机构”发育不全，所以发音多错误，咬字不清，口语含混，难以使人明了，同时可伴写字困难、形象手势动作不敏捷等。听力和理解力正常。本症预后良好，随年龄增长症状可逐渐改善，但语言建立较迟，口语训练较为困难。

　　（五）先天发育障碍性写读不能症（congenital malderelopmental alexiaagraphia）　可能和遗传因素有关，同一家庭中可能有多人发病，患者智力、听力无明显缺陷，但写字和阅读能力缺失，可两者同时并存,亦可分别表现功能不全。