第六章　脊髓疾病

(diseases of spinal cord)

第一节　急性脊髓炎

(acute myelitis)

　　急性脊髓炎是指脊髓的一种非特异性炎性病变，多发生在感染之后，炎症常累及几个髓节段的灰白质及其周围的脊膜、并以胸髓最易受侵而产生横贯性脊髓损害症状。部分病人起病后，瘫痪和感觉障碍的水平均不断上升，最终甚至波及上颈髓而引起四肢瘫痪和呼吸肌麻痹，并可伴高热，危及病人生命安全，称为上升性脊髓炎，以下主要介绍急性横贯性脊髓炎。

　　[病因]

　　病因未明，可能由于某些病毒感染所致，或感染后的一种机体自身免疫反应，有的发生于疫苗接种之后。

　　[病理]

　　炎症可累及脊髓的不同部位，但以上胸髓最多见。病变部位的脊髓肿胀、充血、变软，软脊膜充血、混浊，脊髓切面灰白质分界不清，可见点状出血。镜下见有软脊膜充血和炎性细胞浸润。严重者脊髓软化、坏死，后期可有脊髓萎缩和疤痕形成。

　　[临床表现]

　　以青壮年多见。病前数天或1～2周可有发热、全身不适或上呼吸道感染等病史。起病急，常先有背痛或胸腰部束带感，随后出现麻木、无力等症状，多于数小时至数天内症状发展至高峰，出现脊髓横贯性损害症状。

　　一、运动障碍：

　　以胸髓受损害后引起的截瘫最常见，如颈髓受损则出现四肢瘫，并可伴有呼吸肌麻痹。早期脊髓休克阶段，病变水平以下呈弛缓性瘫痪、肌张力降低、深反射消失，病理反射也可引不出来。通常于2～3周后，逐渐过渡到痉挛性瘫痪，肌张力逐渐升高，尤以伸肌张力增高较明显，深反射出现继而亢进，病理反射明显，与此同时有时肌力也可能开始有所恢复，恢复一般常需数周、数月之久，但最终常有一些体征残留。倘病变重，范围广或合并有尿路感染等并发症者，脊髓休克阶段可能延长，有的可长期表现为弛缓性瘫痪，或脊髓休克期过后出现痉挛性屈曲性肢体瘫痪，此时肢体屈肌张力增高，稍有刺激，双下肢屈曲痉挛，伴出汗、竖毛反应和大小便自动排出等症状，称为脊髓总体反射。以上情况常提示预后较差，一些患者可终生瘫痪致残。

　　二、感觉障碍：

　　损害平面以下肢体和躯干的各类感觉均有障碍，重者完全消失、系双脊髓丘脑束和后索受损所致。在感觉缺失区上缘可有一感觉过敏带。

　　三、植物神经障碍：

　　脊髓休克期，由于骶髓排尿中枢及其反射的机能受到抑制，排尿功能丧失，尿潴留，且因膀胱对尿液充盈无任何感觉，逼尿肌松弛，而呈失张力性膀胱，尿容量可达1000ml以上；当膀胱过度充盈时，尿液呈不自主地外溢，谓之充盈性尿失禁。当脊髓休克期过后，因骶髓排尿中枢失去大脑的抑制性控制，排尿反射亢进，膀胱内的少量尿液即可引起逼尿肌收缩和不自主排尿，谓之反射性失禁。如病变继续好转，可逐步恢复随意排尿能力。此外，脊髓休克期尚有大便秘结、损害平面以下躯体无汗或少汗、皮肤干燥、苍白、发凉、立毛肌不能收缩；休克期过后，皮肤出汗及皮肤温度均可改善，立毛反射也可增强。如是颈髓病变影响了睫状内脏髓中枢则可出现Horner征。

　　四、实验室检查：

　　急性期周围血白细胞总数可稍增高。脑脊髓液压力正常，除脊髓严重肿胀外，一般无椎管梗阻现象。脑脊液细胞总数特别是淋巴细胞和蛋白含量可有不同程度的增高，但也可正常。脑脊液免疫球蛋白含量也可有异常。

　　[诊断和鉴别诊断]

　　根据急性起病，病前的感染史，横贯性脊髓损害症状及脑脊液所见，不难诊断但需与下列疾病鉴别。

　　一、急性感染性多发性神经炎：

　　肢体呈弛缓性瘫痪，可有或不伴有肢体远端套式感觉障碍，颅神经常受损，一般无大小便障碍，起病十天后脑脊液常有蛋白一细胞分离现象。

　　二、脊髓压迫症：

　　脊髓肿瘤一般发病慢，逐渐发展成横贯性脊髓损害症状，常有神经根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外脓肿起病急，但常有局部化脓性感染灶、全身中毒症状较明显，脓肿所在部位有疼痛和叩压痛，瘫痪平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要时可作脊髓造影、磁共振象等检查加以确诊，一般不难鉴别。

　　三、急性脊髓血管病：

　　脊髓前动脉血栓形成呈急性发病，剧烈根性疼痛，损害平面以下肢体瘫痪和痛温觉消失，但深感觉正常。脊髓血管畸形可无任何症状，也可表现为缓慢进展的脊髓症状，有的也可表现为反复发作的肢体瘫痪及根性疼痛、且症状常有波动，有的在相应节段的皮肤上可见到血管瘤或在血客畸形部位所在脊柱处听到血管杂音，须通过脊髓造影和选择性脊髓血管造影才能确诊。

　　四、视神经脊髓炎：

　　急性或亚急性起病，兼有脊髓炎和视神经炎症状，如两者同时或先后相隔不久出现，易于诊断。本病常有复发缓解，胸脊液白细胞数、蛋白量有轻度增高。

　　[治疗]

　　一、抗炎：

　　早期静脉滴注氢化可的松200～300mg或地塞米松10～20mg（溶于5%或10%葡萄糖液500ml中），1次/d，7～10次一疗程。其后改为口服强的松30mg，1/d。病情缓解后逐渐减量。

　　二、脱水：

　　脊髓炎早期脊髓水肿肿胀，可适量应用脱水剂，如20%甘露醇250ml静滴，2/d；或10%葡萄糖甘油500ml静滴，1/d。

　　三、改善血液循环：

　　低分子右旋糖酐或706代血浆500ml静滴，1/d，7～10次一疗程。

　　四、改善神经营养代谢机能：

　　VitB族、VitC、ATP、辅酶A、胞二磷胆碱、辅酶Q10等药物口服，肌注或静滴。

　　五、防治并发症

　　（一）维护呼吸机能：保持呼吸道通畅，防治肺部感染，应按时翻身、变换体位、协助排痰，必要时作气管切开，如呼吸功能不全、可酌情作辅助呼吸。注意保暖，必要时予以抗生素。

　　（二）褥疮的防治：

　　 1．褥疮的预防和护理

　　（1）避免局部受压。每2小时翻身一次，动作应轻柔，同时按摩受压部位。对骨骼突起处及易受压部位可用气圈、棉圈、海绵等垫起加以保护。

　　（2）保持皮肤清洁干燥，对大小便失禁和出汗过多者，要经常用温水擦洗背部和臀部，在洗净后敷以滑石粉。

　　（3）保持床面平坦、整洁、柔软。

　　2．褥疮的治疗与护理。主要是不再使局部受压，促进局部血液循环，加强创面处理。

　　（1）局部皮肤红肿、压力解除后不能恢复者，用50%酒精局部按摩，2～4次/d，红外线照射10～15分钟，1/d。

　　（2）皮肤紫红、水肿、起疱时，在无菌操作下抽吸液体、涂以龙胆紫、红外线照射2/d。

　　（3）水疱破裂、浅度溃烂时，创面换药，可选用抗生素软膏，复盖无菌纱布。

　　（4）坏死组织形成、深度溃疡、感染明显时，应切除坏死组织，注意有无死腔，并用1：2000过锰酸钾或双氧水或1：5000呋喃西林溶液进行清洗和湿敷，伤面换药，红外线照射。创面水肿时，可用高渗盐水湿敷。如创面清洁、炎症已消退，可局部照射紫外线，用鱼肝油纱布外敷，促进肉芽生长，以利愈合，如创面过大，可植皮。

　　（三）尿潴留及泌尿道感染的防治：尿潴留阶段，在无菌操作下留置导尿管，每4小时放尿一次，并用1：5000呋喃西林溶液或4%硼酸溶液或生理盐水冲洗膀胱，2/d。鼓励病人多饮水，及时清洗尿道口分泌物和保持尿道口清洁。每周更换导管一次。泌尿道发生感染时，应选用抗生素。

　　（四）预防便秘：鼓励病人多吃含粗纤维的食物，并可服缓泻剂，必要时灌肠。

　　（五）预防肢体挛缩畸形，促进机能恢复：应及时地变换体位和努力避免发生屈曲性瘫痪。如病人仰卧时宜将其瘫肢的髋、膝部置于外展伸直位，避免固定于内收半屈位过久。注意防止足下垂，并可间歇地使病人取俯卧位，以促进躯体的的伸长反射。早期进行肢体的被动活动和自主运动，并积极配合按摩、理疗和体疗等。