小儿卵巢肿瘤约占小儿肿瘤总数的1~1.6%,好发于学龄期儿童,随年龄增长而发病率增加。其中恶性肿瘤约占30%左右。
(1)病理分类 小儿卵巢肿瘤的分类方法甚多,目前多采用世界卫生组织根据卵巢组织发生的分类方法,并根据小儿卵巢肿瘤特点作相应改良。小儿卵巢肿瘤几乎都是单侧性病例,病理类型与成人有所不同,生殖细胞肿瘤占80%以上,生发上皮肿瘤极少。
(2)临床表现:小儿卵巢肿瘤常无任何症状,偶有下腹沉坠和牵痛并伴有恶心、胃部不适等胃肠道症状,多以下腹部无痛性肿块就诊。如发生柄蒂扭转,可发生剧烈绞痛;发生肿瘤出血、破裂或感染,可有急性腹膜炎表现,严重者可出现休克。恶性卵巢肿瘤生长迅速,患儿可在短期内出现食欲不振、乏力、消瘦等恶液质症状,并可因肿瘤压迫而导致排尿和排便困难、腹壁及下肢水肿,甚至有腹水出现。
(3)诊断:小儿卵巢肿瘤由于骨盆较小,肿瘤相对较大,常可在下腹部直接扪及肿块。B超检查仍为其首选的诊断手段,常可清楚显示盆腔内肿瘤的部位、大小、质地;当怀疑恶性肿瘤,并有浸润邻近脏器可能时,可进行CT、核磁共振等检查进一步明确肿瘤与邻近脏器、重要血管的关系。
肿瘤标记物测定对小儿卵巢恶性肿瘤有较高诊断价值,恶性畸胎瘤、内胚窦瘤、胚胎性瘤等恶性生殖细胞肿瘤常有血清AFP显著升高;而颗粒细胞瘤、无性生殖细胞瘤、卵泡膜瘤可有雌激素和HCG的异常增高。晚期病例的腹水脱落细胞涂片检查、腹股沟等浅表淋巴结活检、经腹或子宫直肠凹陷穿刺活检均可明确细胞学诊断。
(4)治疗:小儿卵巢肿瘤的治疗原则仍是一经诊断及早手术切除,以免发生扭转、破裂和恶变。但小儿卵巢肿瘤的手术原则由于涉及性腺功能的维持而与成人有所不同,必须考虑卵巢的保留问题。
良性肿瘤者均应保留一侧卵巢,即使双侧卵巢均有良性肿瘤,也应争取行肿瘤摘除术,有时似乎仅剩很少的卵巢组织,若能保留血运,仍能排卵、分泌激素及维持生育功能。
对于卵巢恶性肿瘤的根治范围,过去强调包括双侧卵巢输尿管、子宫、大网膜和腹膜后淋巴结清扫,近年随着化疗药物的更新和微小残存病灶化疗的理论提出、主张对未累及对侧附件和子宫的恶性肿瘤,可以保留对侧附件或子宫,但必须切除大网膜,而对盆腔淋巴结清扫、盆腔内脏切除等扩大根治术目前认为是过度和无益的。而对初次探查未能切除肿瘤、术后经化疗或放疗肿瘤缩小者和根治后CT和肿瘤标记物检测提示有残存肿瘤者,应进行二次手术,以达到根治目的。
小儿卵巢恶性肿瘤中大多数对化疗或放疗是敏感的,生殖细胞瘤常对化疗和放疗有良好的反应。尤其是小儿卵巢恶性肿瘤常为恶性程度较高、早期即有播散、术中破裂、腹腔种植,应在术后早期化疗。一些晚期病例和经化疗或局部放疗后为延期或二次根治创造机会。生殖细胞恶性肿瘤化疗方案常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素或平阳霉素,化疗时间以术后1.5~2年为宜。
(5)预后:小儿卵巢肿瘤的预后与肿瘤类型、浸润范围、病理组织分化及治疗结果密切相关。良性肿瘤手术完整切除者一般不复发,预后好。恶性肿瘤中以内胚窦瘤和胚胎癌预后最差,恶性畸胎瘤的生存率也仅40%左右,而颗粒细胞瘤、无性细胞瘤的预后相对较好。近年随着顺铂、VP-16等化疗药物的应用,结合术后放疗,小儿卵巢恶性肿瘤的生存率有显著提高。I期病例生存率达100%,胚胎癌、内胚窦瘤和恶性畸胎瘤的5年生存率也可达26~39%,并有 III 、 IV 期患儿及复发病例应用术前化疗和放疗,结合多次剖腹根治而长期生存的临床报道,疗效令人鼓舞。
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