【病因学】

        一、遗传学因素 PCOS是一种常染色体显性遗传，或X一连锁(伴性)遗传，或基因突变所引起的疾病。多数患者染色体核型46，XX，部分患者呈染色体畸变或嵌合型如46，XX/45，XO；46，XX/46，XXq和46，XXq。         二、肾上腺萌动假说 Chom(1973)认为，PCOS起源于青春前肾上腺疾病，即当受到强烈应激刺激时网状带分泌过多雄激素，并在性腺外转化为雌酮，反馈性地引起HP轴GnRH-GnH释放节律紊乱，LH/FSH比值升高，继发引起卵巢雄激素生成增多，即肾上腺和卵巢共同分泌较多雄激素致成高雄激素血症。高雄激素血症在卵巢内引起被膜纤维化增厚、抑制卵泡发育和卵，造成卵巢囊性增大和慢性无排卵。

        【病理改变】

        典型的多囊卵巢呈双侧硬化性多囊性变。大体观卵巢被呈纤维化或胶元性增厚、坚韧、光滑，而呈牡蛎色或灰白色发光增强。体积较正常增大2～倍。      卵巢剖面可见被膜下多量直径2～7mm囊状卵泡或较大潴留卵泡囊肿。镜检卵泡内颗粒细胞少而稀疏，卵泡膜细胞增生。闭锁卵泡增多，极罕见有黄体和白体。

        【临床表现】

        一、月经失调 表现为原发性闭经者仅占5%，而51～77%患者，呈现为继发性闭经，初潮年龄正常或延迟，继而月经稀发、月经过少或闭经。仍有规律月经者12%，功血伴黄体不健康22～29%。      二、不孕 74%(35～94%)系慢性无排卵所致。

        三、多毛 69%(17～83%)，多见于口唇、下颌颊侧、下腹、耻上、股内侧和小腿外侧，并伴有痤疮、脂溢和脱发。多毛与高雄激素血症非同步。(Lobo         1983).

        四、肥胖 41%(16～49%)，多始于青春期前后，渐进性，此与高雄激素血症同化作用和性腺外雌激素促进细胞肥胖大所致。

        五、卵巢增生 50～75%，为双侧对称性多囊性增大2～4倍，或为子宫体积1/3～1/4为多囊型，亦有20～30%卵巢并不增大呈硬化型。

        六、合并症 据统计≤40岁之子宫内膜癌患者中19～25%合并PCOS。约14%PCOS在14岁内进展为子宫内膜癌。

        【鉴别诊断】

        PCOS应注意与引起闭经、多毛和卵巢增大的其他疾病相鉴别：      

 

        一、卵巢男性化肿瘤

        包括支持一间质细胞瘤、门细胞瘤、类脂细胞瘤、性母细胞瘤、肾上腺残迹瘤、黄体瘤、畸胎瘤和转移癌。以上除性母细胞瘤外，其他肿瘤多呈单侧生长实质性肿瘤，雄激素分泌呈自主性，男性化症候明显，并常伴有腹水及转移灶。

        二、肾上腺疾病

        包括先天性肾上腺皮质增生、腺瘤和腺癌。后二者主要分泌雄烯二酮和DHEA，亦为自主性分泌，不受ACTH促进和地塞米松抑制。而先天性肾上腺皮质增生症，21羟化酶缺陷者，有典型外阴-泌尿生殖窦畸形伴性器发育不良。

        三、甲状腺疾病

        包括甲亢和甲低。甲亢时T3、T4、SHBG增高，雄激素代谢清除率降低，使血浆睾酮升高致男性化和月经失调。甲低时，雄激素向雌激素转化增加致无排卵。

        四、遗传性多毛症

        有家族史，仅单纯性多毛而无PCOS症状和体征。生育力正常。

        五、卵巢卵泡膜细胞增生症(ovarian hyperthecosis)

        该症促性腺激素分泌正常，卵巢不增大，但卵泡膜细胞呈巢(岛)性增生，血浆雄激素升高明显，伴严重男性化。对氯菧酚胺治疗不敏感。

        六、胰岛素拒抗综合征和黑色素棘皮瘤 

        为一种脂岛素受体缺陷性疾病(A/B型)，可出现类似于PCOS症状体征。其显著特征是，高胰岛素血症和颈、腋部黑色素棘皮瘤。

        七、高催乳素血症

        闭经、溢乳、不孕、PRL和DHEAS升高，男性化症候不明显，卵巢正常。

 

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