日前，在上海市胸科医院小儿心脏外科里，一位三岁的小男孩就要出院了。明媚的阳光映着他灿烂的笑容，生活是多么的美好啊。此时此刻，有谁能将他和一年半前全身发紫、哭几声就气喘、一岁半还不会走路的小病人联系起来呢？其实，这位小男孩就是一个复杂先天性心脏病患儿，与很多其他患儿一样，在胸科医院小儿心脏外科经过分期的两次手术，恢复了健康，今后完全能够像正常孩子一样，生长发育，学习工作，结婚生子。
    
　　什么是先天性心脏病？
    
    　先天性心脏病的病因还不很清楚。可能与怀孕前三个月内母亲的一些外部因素有关，比如病毒感染、服用药物等，也有一些是和基因有关，或者与一些我们现在还未知的因素有关，从而使得心脏及大血管的发育不正常。但大多数先心患儿的母亲在怀孕早期并没有异常情况发生。正因为如此，全世界目前发病率都比较接近，约占新生儿总数的千分之六到八。
    
    　人正常的心脏有两个心室，就相当于两台水泵，一台给肺脏供血，另一台给全身各处供血，两者形成一个串联回路。一些简单的先天性心脏病类型比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，是由于两台本应隔绝的心室泵互相之间有了通路，增加了心室的负担，因此需要手术，来消灭这些通路。这类手术比较简单。
    
    　复杂一些的如法洛四联症、完全性肺静脉异位连接、主动脉缩窄、肺动脉狭窄、肺动脉闭锁伴室缺、完全性大动脉转位，这些疾病是由于两台水泵的管道出了些问题，有的地方管子窄了，有的地方管道不通，还有的地方管道接错了，所以手术就是要把窄的、不通的地方接通，把接错的地方再正确地接回来。这种手术比较复杂，但病人仍然有两个心室泵，称为两个心室的修补。
    
    　还有一类是应该有两个泵却只有一个，另一个要么根本就没长，要么就是没有发育，无法承担工作。这一类先心病包括单心室伴双流入道、三尖瓣闭锁、室间隔完整的肺动脉闭锁、重度三尖瓣下移畸形、心房异构、左心室发育不良综合征等。这一类心脏病的治疗原理是：因为给肺供血的所需压力比较低，所以把唯一的一个泵用来给全身供血，而肺循环不需要泵，仅依靠静脉回流的压力就可以维持，这种手术叫做一个心室的修补。这类病人往往需要分二期或三期手术，前期手术的目的是为了维持患儿的生命和保护心脏的功能，使患儿能够等到三岁，以接受最后的手术。
    
　　先天性心脏病的病人为什么应该手术呢？
    
    　原因有三点：
    
    　一  先心病的手术治疗目前在国内有较多经验的中心都有很好的效果。无论简单的、复杂的，还是一个心室的修补，成功率都相当高，多在95%以上。而就长期效果来看，有两个心室泵的病人与正常人基本一样。国外报道，接受一个心室修补的病人三十多年后的随访也令人满意，部分女性病人还能怀孕生子。
    
    　二  先心病是由于外部原因引起的心脏发育异常，所以如果没有脑部或其它器官的异常，病人今后对社会和家庭的贡献与正常人是一样的。反之，如果不做手术，病人也可能存活多年，但多不能正常生活和学习，造成病人的巨大痛苦和家庭的沉重负担。
    
    　三  除了一些遗传综合征外，多数先心病没有明确的遗传倾向，病人治愈后可以不必顾虑生育问题。

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